图片来源：作者提供
结合该患者临床资料，考虑什么病呢？外院医师最开始考虑「帕金森氏病」，但该患者服用美多芭效果并不理想，而且仅仅2年就出现明显的疗效减退。一般帕金森患者对美多芭的「蜜月期」可以维持4-5年之久。后来患者又出现了记忆力下降的情况，并且记忆力下降发生在帕金森综合征2年之后。这样看来，难道是帕金森病痴呆？参考神经内科教材及相关文献，对于明确的帕金森病患者合并的痴呆，应诊断为帕金森病痴呆（PDD）。而对于路易体痴呆（DLB），痴呆症状一般早于或与帕金森综合征同时出现。如果需要鉴别PDD和DLB，则应参照「1年原则」，即帕金森症状出现后1年内发生痴呆，可考虑为DLB，而1年后出现的痴呆应诊断为PDD。所以到底是PDD还是DLB？这里有个关键的信息，家属告知我们，患者近来经常觉得有人影从眼前飘过，可实际上并没有人走过，患者出现了幻觉。梳理一下患者的症状：波动性认知障碍、视幻觉和帕金森综合征。这不就是DLB的3个核心症状嘛！这恐怕要对之前的诊断打上问号了。这个时候你可能又会问，按照上述说的「1年原则」，若考虑为DLB不是要求帕金森症状出现后1年内发生痴呆吗？可患者2年后才出现痴呆。对于这个问题，有可能患者在先前就有隐匿的痴呆症状，只是没被注意到。为了辅助诊断，我们建议完善基因检测。基因报告结果提示：检查到隐性遗传杂合突变，突变基因为GBA，路易体痴呆易感。患者目前诊断：1、路易体痴呆，2、精神障碍，3、睡眠障碍。现服用美多芭、帕罗西汀、多奈哌齐，睡眠有所改善，但其余症状控制不理想。讨论路易体痴呆(DLB)是一种常见于中年晚期及老年的进行性神经系统变性，临床上主要表现为波动性认知障碍、帕金森综合征和视幻觉。
DLB是仅次于阿尔茨海默病的第二大变性痴呆性疾病，与阿尔茨海默病(AD)和帕金森氏病(PD)在临床、病理和遗传学上都存在重叠。
本例患者以左侧肢体静止性震颤伴疲乏为首发症状，伴有烦躁、焦虑不安，容易被误诊为帕金森病合并焦虑症状。
最开始予以美多芭治疗后静止性震颤稍好转，但仍有肢体疲乏无力、协调性差等症状，说明患者对美多芭反应欠佳。
虽然家属诉患者2年前才出现认知功能下降，但也不排除存在更早的隐匿性认知功能减退而被忽略。
其后反复存在形象生动视幻觉，认知功能波动性下降。近来病情进展较快，痴呆逐渐加重，出现明显的精神障碍，更加支持路易体痴呆的诊断。
该患者既往无明确脑卒中病史，影像学颅脑MRI未见脑梗塞灶，不支持血管性痴呆。
DLB与PDD均可有痴呆、帕金森综合征、精神症状、自主神经异常、快速动眼期睡眠行为异常等临床表现，且对抗精神病药敏感。
相比而言，PDD先出现明显的锥体外系症状，而DLB早期认知损害突出。另外，DLB锥体外系症状相对较轻，不对称性不明显，静止性震颤少见，对左旋多巴反应较差。
二者的认知损害也具有一定差异，DLB有更为严重的概念及注意障碍，有明显的波动性，精神症状特别是视幻觉更为明显，对抗精神病药也更为敏感。
DLB治疗方面缺乏特异性药物，主要为对症处理。
药物治疗：
(1)胆碱酯酶抑制剂(ChEI)：用于改善DLB认知功能和精神症状，是DLB治疗一线药物。
(2)抗帕金森病药物：用于改善DLB运动症状，但可加重精神症状。建议从最小有效剂量开始，缓慢增量，在不加重精神症状的前提下，最大程度减轻运动症状，避免使用抗胆碱能药物。
(3)抗精神症状药物：如ChEI效果不佳，应谨慎选用非典型抗精神病药，避免使用典型抗精神病药。
总体来说，DLB进展较快，预后不佳，寿命预期为5～7年，较PD和AD短。
策划陈文筱投稿
sakura_
tom.