导语：克雅病是一种慢性或亚急性进行性病变，主要表现为精神障碍，痴呆，帕金森病，共济失调，肌阵挛，不能活动性沉默。该病主要累及皮质、基底核及脊髓，故亦称皮层纹状体-脊髓退行性病变。大部分病人在一年之内就会死亡。
一、患上这种疾病的患者，其患病的病因需要多方了解
（一）病因概要
其致病因素主要有两种：外源性朊蛋白感染和内源性朊蛋白基因的变异。
1、外源性普遍性感染
外源性普遍性朊病毒可通过硬脑膜、角膜移植、肠内注射人GH、以及将未经灭菌的脑电极等途径进行传播。动物脑部感染试验表明，其种系特异性与牛海绵状脑病类似。
2、Priptin基因的突变
家族性COPD病人的常染色体显性遗传朊蛋白基因发生了变异。
（二）危害因子
1、散发性克雅病的发病年龄一般都比较迟，一般是六十多岁。基因型克雅病发生的较早，而新的变异年龄较小，一般约20岁。
2、有家族性遗传性克雅氏症者更容易发生这种疾病。
3、与被感染的组织的接触，接受脑下垂体移植或脑部覆盖的组织（硬脑膜）移植者，很有可能会发生医源性克雅综合症。
二、患上这种疾病的患者，会有哪些症状表现呢
（一）概要
克雅疾病是一种典型的慢性或亚急性疾病，可以分为早期、中期和晚期三个阶段。其主要临床表现为皮质功能障碍、小脑功能障碍、脊髓前角损害、锥体束损伤等，其临床表现有精神障碍、痴呆、帕金森样改变、共济失调、肌阵挛等。
（二）典型征象
1、在初期
这些症状包括容易疲劳，注意力不集中，失眠，抑郁，记忆力下降，和神经衰弱和抑郁相似，还有头疼和眩晕。
2、中期
(1)大脑皮质损伤是一种进行性痴呆症，当出现记忆力减退时，其发展速度会很快，病人不能出门，性格也会发生变化，会出现失语、皮质盲（主要症状是双眼失明或完全失明，眼底正常，瞳孔对光反射正常）。
(2)对身体的体外损伤主要是面部表情减少，震颤，动作迟缓，手足徐动缓慢，肌肉张力增加。
(3)小脑损伤以共济失调为主，以站立不稳、步履蹒跚、动作协调不良等为主。
(4)脊髓前角细胞或脊髓圆锥神经束损伤，可导致肌萎缩，肌张力增高，腱反射增强。约有2/3的病人会出现肌阵挛，表现为快速，短暂，触电样的肌肉收缩，可以在身体或某一部位出现。这是最典型的表现。
3、重度
患者会出现尿失禁、无动性缄默（病人可以专注于周围的环境和特点，可以保持清醒，但不能移动或讲话，二便失禁，反射性活动），昏迷或暂时性的强直性脊柱炎（病人有弓形、牙齿闭合、双上肢弯曲、下肢伸长、瞳孔固定多于两个）。
（三）并发症
1、感染
后期病人会出现意识不清、抵抗力差、易受肺部细菌、病毒、真菌等的侵袭。
2、压疮
晚期病人由于长期卧床，长期受到压迫，局部组织缺血、缺氧，易导致压疮。
三、患上疾病的患者，应该如何进行检查治疗，值得我们注意
（一）预计检查
如果出现精神障碍、智力障碍等情况，一定要及时就诊。在病人来看后，医生一般都会做身体检查，对病人的生命迹象进行初步的评价。需要做血常规、脑脊液生化检查、脑电图、头颅CT等检查。
（二）体格检查
1、总的检验
大夫先给患者做了一次全身的体检。检查病人的生命体征（体温、呼吸、脉搏、血压）、神志、姿态、步态、皮肤黏膜、头部、面部、胸部、腹部、脊柱、四肢等。
2、心理测验
医生可以通过对病人的外表行为、行为、言语、思维等方面的观察来判断病人的心理状况。同时，对患者的记忆力、计算力进行检测，以了解患者的认知能力。
3、肌紧张症
医生们通过观察患者在放松时的紧张程度和在被动动作中所受到的阻力来判断是否存在肌张力。在做检查时，要让病人的肌肉保持松弛，医生会用手去感受病人的肌肉，让病人的肢体弯曲，感受病人的抗性。
4、心律失常试验
医生先观察病人的日常生活协调，如吃饭、穿衣、系纽扣、拾取物件、写字、说话、站立、行走、运动发抖和言语障碍，再用手指、鼻子、旋转和起坐测试来测试病人。
（三）化学检验
1、血液检查
以判断病人有无合并感染。
2、遗传检验
采用血清PRNP基因和种氨基酸的多态性，检测了血清中PRNP基因的突变情况。
3、常规的CSF生化检测
脑脊液常规生化检查是一种常见的神经系统病变的辅助检查。
4、免疫荧光法
用免疫荧光法测定脑脊液14-3-3蛋白。脑干细胞损伤后，脑脊液分泌14-3-3蛋白，如急性脑梗死、急性期、脑膜脑炎等。由于CJD病人S蛋白在疾病发展过程中不断增加，因此可以检出血清S蛋白。
四、患病的患者，除了需要及时的治疗，良好的护理也很重要
（一）日常护理
对病人进行科学、合理的日常护理，有助于病人恢复健康，改善病人的生存质量。要保持良好的心理状态，积极配合医生的治疗，定期复查。
（二）精神治疗
克雅病人有不同程度的智力和智力方面的问题，家人要及时了解他们的心理状况。对问题进行心理疏导、心理安慰，稳定病人的情绪，促使他们主动配合治疗。
（三）生活操守
1、家庭成员要注意照顾病人，不要独自出门。
2、病人的日常用品必须有专门的人员使用，不可与其他人员混合使用。同时，对病人的个人物品要进行消毒。
3、保持室内温度和湿度，减少夜晚的光线，保持睡眠状态。
（四）膳食调养
1、食谱推荐
建议多吃一些富含卵磷脂、维生素和易于消化的食物，如牛奶、鸡蛋、虾、鱼、蔬菜等。
2、食物禁忌
（1）戒烟，戒酒，忌浓茶，浓咖啡。
（2）不要吃生葱、大蒜、辣椒、芥末等辛辣刺激的食物。
结语：对该病，目前还没有有效的治疗手段，临床上可通过各种药物来缓解其症状，减轻其痛苦。一旦被诊断为CJD，首先要被隔离，并完全销毁他们所用的家用和医药。医生可以通过临床表现、既往病史、PRNP基因、脑脊液14-3蛋白、脑电图、MRI等的实验室检查来作出多种诊断。确诊时，必须排除阿尔茨海默氏症和帕金森病。
